Биоматериал: Плазма крови

Определение функциональной активности C1-ингибитора в плазме проводится с целью диагностики уменьшения синтеза C1-ингибитора, увеличения использования и контроля заместительной терапии и терапии андрогенами. C1-ингибитор является единственным ингибитором для активированных компонентов комплемента C1r и C1s, активация которых происходит на начальном этапе классического пути активации комплемента. Поэтому C1-ингибитор предотвращает чрезмерную активацию системы комплемента. Наследственный дефицит C1-ингибитора вызывает наследственный ангионевротический отек (НАО) — особую форму отека Квинке. В 15 % случаев заболевания уровень С1-эстеразы нормален, однако функция этого белка нарушена; в таких случаях для постановки диагноза необходим анализ на функциональность С1. Приобретенные состояния дефицита возникают при злокачественных заболеваниях, циррозе печени, преэклампсии, пневмонии и других инфекционных заболеваниях. Определение функциональной активности С1‑ингибитора, кроме того, показано для контроля заместительной терапии C1‑ингибитором, а также для контроля терапии андрогенами. Тест применятся в качестве дополнительной диагностики, сопровождения и контроля лечения для состояний, связанных с изменениями системы комплимента. Обнаружение изменения функциональной активности ингибитора С1 фактора комплемента не является диагнозом.