Биоматериал: Сыворотка крови

Неакантолитическая пузырчатка (пемфигоид) – хроническое доброкачественное аутоиммунное заболевание кожи и слизистых, характеризующееся образованием пузырей. В отличие от акантолитической пузырчатки, при пемфигоиде пузыри образуются субэпидермально без признаков акантолиза, что связано с расположением аутоантигенов в местах прикрепления базальной мембраны и базального слоя эпидермиса. В патогенезе заболевания важную роль играют антитела к белкам базального слоя, связывающих эпидермис и дерму, – антитела к базальной мембране и антитела к полудесмосомам (BP180 и BP230). Белок BP180 – трансмембранный компонент базальной мембраны, состоящий из коллагена XVII типа. При генетических дефектах его структуры развивается буллезный эпидермолиз. Антитела к BP180 выявляются у 40-90 % больных с типичным буллезным пемфигоидом, а также при его редких вариантах – рубцующемся пемфигоиде, пемфигоиде у беременных и пемфигоиде слизистых. Уровень антител к ВР180 коррелирует с активностью болезни и снижается при эффективной терапии. Однако отсутствие антител к ВР180 полностью не исключает наличия буллезного пемфигоида.